Tumores cerebrales en adultos

Ver el separado Tumores cerebrales en niños artículo.

Los tumores cerebrales no pueden diferenciarse realmente en benignos o malignos. Los tumores 'benignos' representan una morbilidad y mortalidad significativas, ya que pueden seguir creciendo y causar los efectos adversos de cualquier lesión que ocupe espacio. Por lo tanto, los términos preferidos son 'tumor de alto grado' (un tumor que crece rápidamente y es agresivo) y 'tumor de bajo grado' (un tumor que crece lentamente pero que puede o no ser tratado con éxito).

Epidemiología¹

• Los tumores cerebrales primarios representan aproximadamente el 2% de todos los tumores diagnosticados en el Reino Unido. Se estima que el riesgo de por vida de desarrollar cáncer cerebral y del sistema nervioso central (SNC) es de 1 en 77 para hombres y mujeres en el Reino Unido. La incidencia de tumores cerebrales y del SNC en el Reino Unido en 2011 fue de 13.2 por cada 100,000 para hombres y 12 por cada 100,000 para mujeres.

• Las tasas de incidencia de cánceres de cerebro y SNC en el Reino Unido aumentaron ligeramente entre 1975 y 2011. Algunos tipos específicos de tumores cerebrales están aumentando significativamente en incidencia, por ejemplo, gliomas en personas mayores y linfomas.

• Se reportan más tumores intracraneales en África, Japón y el Lejano Oriente.

• The incidence of primary CNS lymphomas is 4-5 per 1,000 population among patients with SIDA and 0.3 per 100,000 in the immunocompetent population. The incidence of primary CNS lymphomas has increased in recent decades² .

• En adultos, la mayoría de los tumores cerebrales son supratentoriales y predominan los gliomas de alto grado y los meningiomas. Los tumores cerebrales pueden desarrollarse a cualquier edad en adultos, pero son más comunes en personas de entre 50 y 70 años.

Factores de riesgo

• Los tumores primarios del cerebro son más comunes entre los grupos con mayores recursos, pero la tendencia opuesta ocurre en las metástasis cerebrales.

• Radiación ionizante.

• El cloruro de vinilo está asociado con gliomas de alto grado.

• La inmunosupresión (por ejemplo, como resultado del SIDA) puede causar linfoma cerebral.

• Posible aumento del riesgo con la refinación de petróleo, la embalsamación y los textiles, pero es necesario investigar más a fondo.

• Uso del teléfono móvil: no se ha descubierto una relación definitiva entre el uso del teléfono móvil y los tumores cerebrales; sin embargo, se necesitan más datos^{3 4} .

• Los síndromes hereditarios con un mayor riesgo de tumores cerebrales incluyen neurofibromatosis, enfermedad de von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa, síndrome de Li-Fraumeni, enfermedad de Cowden, síndrome de Turcot y síndrome de carcinoma de células basales naevoid (síndrome de Gorlin).

Tipos histológicos de tumores cerebrales

Las metástasis de otros cánceres son los tumores intracraneales más comunes en adultos y son 10 veces más frecuentes que los tumores primarios. Los principales tipos histológicos de tumores cerebrales incluyen:

• High-grade:
  

  • Gliomas y glioblastoma multiforme.

  • Linfomas cerebrales primarios.

  • Meduloblastomas.

• Low-grade:
  

  • Meningiomas.

  • Neuromas acústicos.

  • Neurofibromas.

  • Tumores pituitarios.

  • Tumores de la glándula pineal.

  • Craniofaringiomas.

• Secondaries:
  

  • Las malignidades comunes que se diseminan al cerebro incluyen cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer de estómago, cáncer de próstata, cáncer de tiroides, cáncer colorrectal, melanoma y cáncer de riñón.

Presentación

Cualquier persona que presente dolores de cabeza nuevos e inexplicados o síntomas neurológicos necesita una historia clínica neurológica completa y un examen. La presentación dependerá de la ubicación y la velocidad de crecimiento, pero incluye características de una lesión que ocupa espacio y aumento de la presión intracraneal (PIC) (ver enlaces para artículos separados):

• Dolor de cabeza, que suele ser peor por las mañanas.

• Náuseas y vómitos.

• Convulsiones.

• Déficits neurológicos focales progresivos, por ejemplo, diplopía asociada con una lesión del nervio craneal, defecto en el campo visual, déficits neurológicos que afectan la extremidad superior y/o inferior.

• Síntomas cognitivos o conductuales.

• Síntomas relacionados con la ubicación de la masa, por ejemplo, lesiones en el lóbulo frontal asociadas con cambios en la personalidad, desinhibición, y lesiones en el lóbulo parietal que podrían estar relacionadas con disartria.

• Papiledema (la ausencia de papiledema no excluye un tumor cerebral).

Diagnóstico diferencial

• Other causes of a lesión que ocupa espacio.

• evento cerebrovascular.

• Hipertensión intracraneal idiopática.

Investigaciones

• Las pruebas de sangre pueden ser útiles para determinar posibles complicaciones del tumor (por ejemplo, trastornos hemorrágicos, hipercolesterolemia o secreción inapropiada de hormona antidiurética) o en la evaluación inicial de otras posibles causas de dolor de cabeza (por ejemplo, VSG y PCR como indicadores de posible arteritis de células gigantes).

• El diagnóstico se basa en gran medida en imágenes cerebrales, por ejemplo, tomografía computarizada y/o resonancia magnética (ambas con o sin contraste). La resonancia magnética es más sensible. También puede ser necesario realizar imágenes de la columna vertebral, especialmente en tumores del sistema nervioso central que se diseminan a la columna, por ejemplo, tumores de células germinales y linfoma⁶ .

• Escaneo cerebral con Tecnecio: es útil en el diagnóstico de destrucción de la bóveda craneal (por ejemplo, metástasis) y lesiones de la base del cráneo.

• La obtención de imágenes mediante análogos de aminoácidos etiquetados puede estar indicada para la detección de tejido tumoral viable, delimitación del tumor, selección del mejor sitio de biopsia y planificación de la terapia.

• La angiografía por resonancia magnética (ARM) y la espectroscopía por resonancia magnética (ERM) se utilizan ocasionalmente para definir cambios en el tamaño o el suministro de sangre. La tomografía por emisión de positrones (TEP) es útil para clasificar gliomas o localizar un primario oculto.

• Biopsia y extirpación del tumor: biopsia estereotáctica a través de un orificio en el cráneo para obtener la histología de una sospecha de malignidad. Puede ser necesaria una exploración abierta ( craneotomía ), por ejemplo, para un meningioma sintomático.

Estadificación

No existe un sistema de estadificación estándar para los tumores cerebrales. Los tumores cerebrales pueden propagarse a otras partes del cerebro y la médula espinal, pero las metástasis distantes son raras.

Manejo

Vea también el separado Presión Intracraneal en Aumento artículo.

Cirugía

• Los tumores deben ser reseccionados siempre que sea posible. La cirugía también proporcionará tejido para un diagnóstico formal.

• La cirugía puede no ser una opción viable, especialmente si el tumor se encuentra en una región asociada con funciones críticas o donde hay infiltración del tejido cerebral normal local.

• También se debe considerar la cirugía para reducir el efecto de masa y tratar la hidrocefalia con el fin de aliviar los síntomas.

• Si la cirugía no es una opción, entonces se debe considerar la radioterapia.

La terapia fotodinámica puede realizarse al mismo tiempo que la resección quirúrgica. Se inyecta un agente sensibilizador (generalmente por vía intravenosa, a veces mediante inyección directa en el tumor). El agente sensibilizador se activa iluminando el área seleccionada con una fuente láser. Debido a la evidencia limitada de eficacia y seguridad, este procedimiento no está actualmente recomendado por el Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) para la atención rutinaria de los pacientes⁷ .

Radiation

• La radioterapia de haz externo puede ser curativa para muchos pacientes y también prolonga la supervivencia.

• Para algunos tipos de tumores, es el tratamiento de elección, por ejemplo, tumores cerebrales metastásicos, metástasis leptomeníngeas.

• La radioterapia cerebral total se utiliza con algunos tumores, por ejemplo, meduloblastomas, linfomas primarios del SNC. Una técnica alternativa es la 'radioterapia en campo afectado', que significa que el tejido cerebral normal recibe menos radiación⁶ .

• En la radiosurgery estereotáctica, se administra radioterapia focal a un objetivo, evitando así la exposición al tejido cerebral normal.

Quimioterapia

• El papel de la quimioterapia en los tumores cerebrales no es tan destacado como en otros tumores (excepto en el linfoma del sistema nervioso central, que requiere una quimioterapia intratecal e intravenosa agresiva).

• Realmente ofrece un beneficio modesto y es importante en el cuidado paliativo y como complemento de la cirugía y la radioterapia combinadas.

• Los agentes comúnmente utilizados incluyen aquellos que pueden atravesar la barrera hematoencefálica, por ejemplo, temozolomida en glioblastoma multiforme, nitrosureas en oligodendrogliomas, agentes de platino en meduloblastomas^{6 8} .

Otros agentes terapéuticos

• Los pacientes también pueden necesitar analgésicos, anticonvulsivos, anticoagulantes y corticosteroides.

• Los corticosteroides ayudan a reducir el efecto de masa de la hipertensión intracraneal elevada.

Tratamiento de las metástasis cerebrales⁹

• Los corticosteroides deben usarse si hay edema cerebral.

• La cirugía puede ser una opción para pacientes con tres o menos metástasis cerebrales, siempre que el tumor primario esté controlado. Esto se asocia con una mejor supervivencia.

• Para las metástasis que miden entre 3 y 3.5 cm, la radiosurgery estereotáctica puede ser una opción.

• La radioterapia de cerebro completo puede administrarse después de la cirugía o la radiosurgery. Sin embargo, actualmente se debate si debe administrarse temprano o tarde en la enfermedad.

• La radioterapia de cerebro completo es la única modalidad de tratamiento para quienes no son aptos para cirugía o radiosurgery.

• Se debe considerar la quimioterapia si las metástasis cerebrales provienen de un tumor primario sensible a la quimioterapia.

Cuidados paliativos

Ver el separado Cuidados Paliativos, Control del Dolor en Cuidados Paliativos, Náuseas y Vómitos en Cuidados Paliativos, Prescripción en Cuidados Paliativos, Atención al Final de la Vida, Cuidando a las Personas con Cáncer y Ayudando a los pacientes a afrontar la muerte y el morir artículos.

Complicaciones

• Sangrado agudo en un tumor.

• Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, causando hidrocefalia. La muerte súbita puede ocurrir como resultado de la obstrucción del drenaje de salida desde el tercer ventrículo.

• Sudden aumentos súbitos en la PIC may lead to life-threatening brain herniation through the foramen magnum or transtentorial foramina.

• Complications of radiotherapy: acute toxicity is rare with modern schedules but subacute or chronic effects may occur:
  

  • Encefalopatía subaguda con somnolencia y dolores de cabeza puede ocurrir de 6 a 16 semanas después de la radioterapia.

  • El tratamiento prolongado con radiación puede afectar la capacidad intelectual.

Pronóstico

• Los tumores cerebrales, tanto benignos como malignos, están asociados con morbilidad relacionada con el efecto de masa si continúan aumentando de tamaño¹⁰ .

• Los tumores cerebrales malignos son la principal causa de muerte por tumores sólidos en niños y la tercera causa más común en adolescentes y adultos jóvenes (hasta los 34 años).