Endocarditis de Libman-Sacks

Sinónimos: endocarditis verrugosa

¿Qué es la endocarditis de Libman-Sacks?¹

La endocarditis de Libman-Sacks (LSE) es una rara manifestación cardiaca del lupus eritematoso sistémico (LES).

La endocarditis de Libman-Sacks provoca vegetaciones esterilizadas que afectan sobre todo a la válvula mitral y posiblemente a la válvula aórtica. La afectación del corazón izquierdo es mucho más frecuente. Puede presentarse con síntomas de insuficiencia cardiaca debida a regurgitación valvular y eventos tromboembólicos.

La endocarditis de Libman-Sacks suele situarse en la punta, el centro o la base de las valvas mitrales posteriores y puede confundirse con una endocarditis infecciosa vegetativa.

La endocarditis de Libman-Sacks suele pasar desapercibida en la ecocardiografía.

Aunque esta afección se asocia clásicamente al LES, también puede darse en el síndrome antifosfolípido (SAF ).

¿Es frecuente la endocarditis de Libman-Sacks? (Epidemiología)²

• Con una prevalencia de entre el 0,9% y el 1,6%, la endocarditis de Libman-Sacks es una enfermedad infrecuente que suele descubrirse post mortem.

• Un estudio reveló que el 61% de los pacientes con LES sometidos a ecocardiografía transoesofágica presentaban anomalías valvulares.

• Se cree que la pericarditis, la miocarditis, la endocarditis de Libman-Sacks, la hipertensión arterial pulmonar, la disfunción de la conducción y la enfermedad coronaria están presentes en más del 50% de los pacientes con LES.

Historia¹

• La mayoría de los pacientes con endocarditis de Libman-Sacks son asintomáticos.

• Si las válvulas están gravemente afectadas puede haber rasgos de la valvulopatía. La valvulopatía mitral es más frecuente que la aórtica. La regurgitación es más frecuente que la estenosis y la afectación de las válvulas tricúspide o pulmonar es inusual.

• Puede producirse una embolia sistémica con efectos que dependen del destino de los émbolos, pero el cerebro y el riñón son víctimas probables. Los émbolos pueden bloquear la circulación periférica.

• Las vegetaciones de la endocarditis de Libman-Sacks son estériles, pero puede producirse una endocarditis infecciosa secundaria.

• Puede haber o no rasgos típicos de LES con la característica erupción en mariposa, fiebre y artritis o rasgos de APS, incluyendo abortos recurrentes.

Examen

• Los signos físicos reflejan la patología y pueden consultarse en los distintos artículos sobre valvulopatía mitral o valvulopatía aórtica, endocarditis infecciosa y, si la valvulopatía es grave, insuficiencia cardíaca congestiva.

• También puede haber hipertrofia ventricular izquierda, que provoca el desplazamiento del latido del ápex.

Investigaciones¹

• Ecocardiografía: no se detectan todas las lesiones. Los resultados con eco transesofágico son superiores, pero es un procedimiento invasivo.

• El hemocultivo es importante para excluir la endocarditis infecciosa (EI), que puede coexistir.

• Investigaciones para LES, incluyendo anticuerpos antifosfolípidos y otros autoanticuerpos. La serología falsamente positiva en forma de VDRL es frecuente en el LES y los anticuerpos anticardiolipina aumentan el riesgo de anomalías cardiacas.

• El hemograma puede mostrar un aumento de los neutrófilos y cierta anemia.

• La RxC puede mostrar cardiomegalia y congestión pulmonar si la enfermedad es grave. La calcificación de las lesiones es infrecuente.

• Si la valvulopatía parece grave, puede ser necesario realizar un cateterismo cardíaco con vistas a sustituir la válvula.

Tratamiento y gestión de la endocarditis de Libman-Sacks²

• No existe un tratamiento específico para la endocarditis de Libman-Sacks.

• Los esteroides y los agentes inmunosupresores son útiles en el tratamiento de la enfermedad subyacente, pero existe cierta controversia sobre su papel en la patogénesis de las vegetaciones.

• Los consejos para los procedimientos que crean riesgo de endocarditis infecciosa pueden encontrarse en el registro separado Prevención de la endocarditis.

• Si hay émbolos sistémicos, la anticoagulación es beneficiosa, pero el posible papel de la aspirina no se ha investigado adecuadamente.

• Si hay evidencia de un evento cerebrovascular, se aconseja la anticoagulación.³

• En las valvulopatías graves puede ser necesario sustituir las válvulas.

Complicaciones²

• Pueden producirse émbolos sistémicos, pero probablemente no sean muy frecuentes.

• El riesgo es mucho mayor con estenosis mitral y fibrilación auricular posterior.

• Cuando se producen accidentes cerebrovasculares es difícil saber si se deben a émbolos sistémicos o a la patología subyacente del LES o el APS.

• La valvulopatía puede provocar insuficiencia cardíaca.

• El LES materno con autoanticuerpos anti-Ro/SS-A (antígeno A del síndrome de Sjögren) se asocia a bloqueo cardiaco congénito en el bebé en aproximadamente el 1 o 2%. Suele ser completo, pero puede ser de 1er o 2º grado. La tasa de recurrencia es de alrededor del 16%. Los esteroides fluorados que no atraviesan la placenta pueden ser beneficiosos.⁴

Pronóstico

El pronóstico dependerá de la extensión y la gravedad, así como de las demás manifestaciones del LES.