Pompholyx

Sinónimos: eczema dishidrótico, cheiropompholyx o cheiropompholyx y dermatitis dishidrótica (esto implica que la afección está relacionada con las glándulas sudoríparas, pero esta asociación no está demostrada).

¿Qué es el pompolix?

Pompholyx proviene del griego y significa burbuja. Se trata de una dermatitis o eczema de etiología desconocida, caracterizada por una erupción vesicular pruriginosa en las manos, los dedos y las plantas de los pies. Puede ser aguda, recurrente o crónica y es difícil de tratar eficazmente.

Epidemiología del Pompholyx

Es más frecuente en primavera y verano y en países con climas más cálidos. Según un estudio portugués, el pomfolix es el tercer tipo más frecuente de eczema de manos.¹ En un estudio francés se observó una preponderancia entre mujeres y hombres de 1,18:1 y una edad media de 35 años.²

Fisiopatología³

El término dishidrosis indica una anomalía de la sudoración, pero la histología no revela indicios de afectación de las glándulas ecrinas (sudoríparas). Histológicamente, las vesículas son intraepidérmicas con pocos o ningún cambio inflamatorio. Sin embargo, la hiperhidrosis es una afección asociada en el 40% de los pacientes y esto podría explicar la confusión.²

Causas del Pompholyx (etiología)²

Un estudio propuso que la etiología implicaba un proceso inmunológico complejo en el que intervenían el complemento, la mieloperoxidasa (una proteína lisosomal almacenada en los gránulos azurófilos de los neutrófilos) y las células T.³ Hay una serie de factores agravantes comúnmente identificados, como el estrés emocional, la dermatitis alérgica de contacto y alérgenos como el cromato, la neomicina o el níquel. Existe una asociación con la atopia y la tinea pedis, pero es probable que tanto el pompholyx como la tinea pedis se produzcan con pies sudorosos y no se ha demostrado la causalidad. Se ha identificado una forma genética.⁴ La infección por VIH y el tratamiento de personas infectadas por VIH con terapia antirretroviral (TAR) se han asociado, al igual que la terapia con inmunoglobulina intravenosa.^{5 6}

Síntomas y presentación del Pompholyx⁷

Pompholyx a mano

Por Chalco, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

La enfermedad puede ser aguda, crónica o recurrente. El 80% afecta a las manos, el 12% a los pies y el 8% a ambas zonas:

• Las zonas afectadas son el centro de las palmas de las manos o las plantas de los pies.

• Suele ser simétrica.

• Tras varias horas de picor o quemazón en las manos, los pies o ambos, aparece la erupción. Aparecen pequeñas vesículas de 1 ó 2 mm de diámetro, primero en la parte lateral de los dedos y luego en las palmas o las plantas.

• Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden estar enrojecidas y húmedas por la transpiración.

• Más adelante en el curso puede haber vesículas sin techo con bases inflamadas, posiblemente acompañadas de descamación o anillos de escamas o liquenificación.

• Pueden aparecer surcos transversales en la uña cuando se producen erupciones en la zona periungueal o en la matriz ungueal.

• Las vesículas pueden brotar en oleadas.

• Las vesículas suelen persistir durante tres o cuatro semanas y desaparecen espontáneamente.

Diagnóstico diferencial

• Psoriasis pustulosa.

• Infección fúngica.

• Infección bacteriana/impétigo bulloso.

• Descamación palmar focal recurrente (o queratólisis exfoliativa).

• Penfigoide ampolloso dishidrosiforme.

• Acropustulosis infantil.

• Dermatosis plantar juvenil.

• Penfigoide bulloso.

• Enfermedad IgA lineal con pomfolix (hemorrágica).

• Dermatitis de contacto - alérgica o irritante.

• Penfigoide gestacional.

• Pénfigo vulgar.

• Variante de la leucemia/linfoma de células T del adulto similar a la dishidrosis.

• Pitiriasis rubra pilaris.

• Epidermólisis bullosa.

• Dermatosis pustulosa subcorneal.

• Eritema multiforme.

• Síndrome de urticaria de contacto.

• Erupciones medicamentosas fijas.

• Ampollas de fricción.

• Herpes simplex.

Investigaciones

Por lo general, no es necesario realizar investigaciones, ya que el diagnóstico puede hacerse invariablemente de forma clínica. Sin embargo, en los casos que no responden al tratamiento, debe considerarse la realización de un cultivo y sensibilidad para descartar una infección bacteriana, una biopsia en sacabocados para descartar una infección fúngica y una prueba del parche para detectar una dermatitis de contacto. También debe realizarse una serología para el virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1) para descartar una variante de la leucemia/linfoma de células T del adulto similar a la dishidrosis.⁸

Tratamiento y gestión del Pompholyx⁹

La enfermedad es autolimitada, pero como puede producir picor intenso, puede ser necesario un tratamiento sintomático. En la práctica, muchos pacientes necesitan una combinación de tratamientos.^{10 11}

• Las ampollas grandes pueden drenarse en condiciones asépticas.

• Los antibióticos sólo son necesarios si se produce una infección secundaria.

• Los emolientes, los corticoides tópicos fuertes para controlar el picor y las compresas frías (por ejemplo, una solución 1:10.000 de permanganato potásico) son el tratamiento habitual de primera línea. Desde un punto de vista práctico, los corticoides tópicos fuertes actúan en la fase "activa", es decir, cuando las ampollas se están desarrollando. Una vez que se han secado, los emolientes cutáneos con oclusión (como guantes de plástico durante la noche) pueden ser útiles para evitar el agrietamiento de la piel.

• El tratamiento de segunda línea pueden ser los corticoides orales.

• Se ha utilizado el tratamiento PUVA de onda larga (= psoraleno combinado con ultravioleta A de onda larga).

• Los casos graves pueden tratarse con metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo o ciclosporina.^{12 13}

• Si se ha documentado sensibilidad al níquel, puede ser útil un quelante del níquel como el sulfiram (Antabuse®).¹⁴

• El cloruro de aluminio al 20% y la iontoforesis pueden ayudar si la hiperhidrosis es un problema.

• La toxina botulínica A ha sido muy útil en algunos pacientes.¹⁵

• Los tratamientos que se están evaluando actualmente incluyen la alitretinoína sistémica (un derivado fisiológico de la vitamina A de origen endógeno),¹⁶ bexaroteno tópico, antagonistas de los receptores de leucotrienos, inhibidores de la síntesis de leucotrienos, inhibidores de la fosfodiesterasa-4 y anticuerpos monoclonales.³ .

• También se está explorando el uso de radioterapia en pacientes seleccionados.¹⁰

Complicaciones

Puede producirse una infección bacteriana secundaria. El estrés emocional puede haber agravado la enfermedad y ahora la enfermedad agrava el estrés.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente en tres o cuatro semanas, pero algunos tienen un curso crónico e incesante.