Síndrome del intestino corto

¿Qué es el síndrome del intestino corto?

La longitud normal del intestino delgado en un adulto mide entre 275 y 850 centímetros.¹ Alrededor de 9 litros de líquido pasan diariamente por el intestino delgado y unos 7 litros de esos líquidos se absorben en el intestino delgado.

La absorción de la mayoría de los nutrientes se produce en los primeros 100 centímetros del yeyuno. La vitamina B12 y las sales biliares se absorben en los últimos 100 centímetros del íleon; el magnesio se absorbe en el íleon terminal y el colon proximal; la absorción de agua y sodio se produce en todo el intestino.

El síndrome del intestino corto (SIB) en adultos se define como la existencia de menos de 180 a 200 centímetros de intestino delgado restante, lo que provoca malabsorción y desnutrición y la necesidad de suplementos nutricionales y de líquidos. Actualmente no existe una definición aceptada para el SBS en niños. La causa más frecuente es la resección quirúrgica.

¿Cuáles son las causas del síndrome del intestino corto? (Fisiopatología)

Las manifestaciones del SBS se deben a:²

• Pérdida de superficie de absorción.

• Pérdida de procesos de transporte específicos del lugar.

• Pérdida de células endocrinas de sitio específico y hormonas gastrointestinales.

• Pérdida de la válvula ileocecal.

La pérdida de grandes cantidades de mucosa absortiva del intestino delgado provoca una mala absorción de agua, electrolitos y nutrientes. También provoca un fallo en la reabsorción del líquido producido por el propio tracto gastrointestinal. Esta situación se conoce cada vez más como "fallo intestinal".³

Se producen unos 8.000-9.000 ml de líquido al día, de los cuales el intestino que funciona normalmente retiene todos menos 100-200 ml. Por lo tanto, una característica del SBS es la producción de grandes cantidades de heces líquidas. La situación puede verse agravada por la colonización bacteriana.

La pérdida de longitudes significativas de íleon provoca una reducción de la reabsorción de sales biliares, lo que da lugar a esteatorrea.

El SBS no es una consecuencia inevitable de la pérdida de una cantidad importante de intestino. Hay otros factores que entran en juego:

• La longitud del intestino premórbido.

• Qué segmento intestinal se pierde.

• La edad del paciente en el momento de la pérdida del intestino.

• La longitud restante del intestino delgado y grueso.

• Presencia o ausencia de la válvula ileocecal.

Se pueden identificar tres cambios fisiológicos.

• Fase aguda - inmediatamente después de la resección intestinal. Se asocia a desnutrición y pérdida de líquidos y electrolitos.

• Fase de adaptación - 2-4 días después de la resección intestinal, los cambios histológicos dan lugar a una mejor absorción y pueden influir en la cantidad de nutrición parenteral necesaria.

• Fase de mantenimiento: la capacidad de absorción del intestino se recupera en mayor o menor medida. El grado de recuperación dictará el manejo del paciente en cuanto a la necesidad de nutrición parenteral y suplementos nutricionales.

¿Es frecuente el síndrome del intestino corto? (Epidemiología)⁴

• El perfil del paciente ha cambiado a lo largo de los años. La estrangulación intestinal y el vólvulo del intestino medio eran etiologías comunes en las primeras décadas del siglo XX.

• En las décadas de 1950 y 1960, las causas habituales habían pasado a ser los accidentes vasculares mesentéricos, que incluían la trombosis y la embolia de la arteria mesentérica superior.

• Actualmente, la etiología más frecuente en adultos es la enfermedad de Crohn.

• Alrededor del 15% de las personas que han sufrido una resección intestinal desarrollan SBS.

• No existen datos sobre el fallo intestinal secundario al SBS, pero las cifras extrapoladas de los centros de nutrición parenteral domiciliaria y los estudios unicéntricos sugieren una incidencia de 3-4 por millón.

Síntomas del síndrome del intestino corto (presentación)⁵

Historia

El cuadro clínico suele ser diarrea, que puede ir acompañada de pérdida de peso, fatiga, malestar y letargo.

Los antecedentes pueden ser muy significativos y pueden incluir la enfermedad de Crohn, o antecedentes de varias resecciones intestinales, una catástrofe abdominal importante o un accidente vascular (por ejemplo, vólvulo del intestino medio o émbolo de los vasos mesentéricos superiores.

La carencia de vitaminas y minerales puede causar:

• Ceguera nocturna y xeroftalmia (vitamina A).

• Parestesias (vitaminas D y E, calcio, magnesio).

• Tetania (vitaminas D y E, calcio, magnesio).

• Marcha atáxica y trastornos visuales debidos a retinopatía (vitamina E).

• Hematomas espontáneos o hemorragias prolongadas (vitamina K).

• Disnea, esfuerzo y letargo (vitamina B12, ácido fólico, hierro).

• Anorexia.

Examen

La exploración puede revelar varias características que dan una pista para el diagnóstico. Se refieren a las siguientes anomalías nutricionales:

• Pérdida de proteínas y malnutrición: puede haber emaciación temporal, pérdida de masa muscular digital, edema periférico, piel seca y escamosa, papilas linguales romas y crestas prominentes en las uñas. Es característico el bajo crecimiento de los niños.

• Deficiencia de ácidos grasos esenciales (linoleico y linolénico) - restricción del crecimiento, dermatitis, alopecia.

• Carencia de vitamina A: ulceraciones corneales, retraso del crecimiento.

• Vitaminas del complejo B en general: estomatitis, queilosis y glositis.

• Deficiencia de vitamina B1: edema, taquicardia, oftalmoplejia, depresión de los reflejos tendinosos profundos.

• Deficiencia de vitamina B6 - neuropatías periféricas (también una característica de la deficiencia de B12) y convulsiones.

• Depleción de vitamina D: crecimiento deficiente, extremidades arqueadas.

• Deficiencia de vitamina E: si es grave, puede provocar ataxia, edema y depresión de los reflejos tendinosos profundos.

• Carencia de vitamina K: petequias, equimosis, púrpura o diátesis hemorrágicas francas.

• Carencia de hierro: palidez, uñas en cuchara, glositis.

• Carencia de zinc: estomatitis angular, mala cicatrización de las heridas, alopecia, erupción eritematosa escamosa alrededor de la boca, los ojos, la nariz y el perineo.

Diagnóstico diferencial

Puede ser muy amplia y, dependiendo de la presentación, puede incluir:

• Causas de la diarrea crónica.

• Causas de la malabsorción.

• Causas del fracaso del crecimiento.

Diagnóstico del síndrome del intestino corto (investigaciones)¹

Pruebas de laboratorio

• Hemograma: para comprobar si hay anemia; el tipo de anemia puede dar una pista sobre la naturaleza de cualquier deficiencia (es decir, macrocítica o microcítica).

• Albúmina: un nivel bajo de albúmina puede indicar un estado nutricional deficiente, mientras que un nivel alto puede ser indicativo de deshidratación.

• LFT: la elevación persistente de las enzimas hepáticas puede indicar daño parenquimatoso. Esto debe diferenciarse de la elevación transitoria observada en pacientes con nutrición parenteral.

• Electrolitos: pueden indicar deshidratación y también deben controlarse en pacientes con nutrición parenteral para corregir cualquier nivel anormal.

• Creatinina: puede indicar un deterioro de la función renal y sugerir un cambio en el apoyo nutricional.

• Calcio, magnesio y fósforo séricos: para detectar carencias que pueden afectar a muchos procesos metabólicos.

• Niveles séricos de vitaminas, minerales y oligoelementos, para detectar cualquier carencia.

• Perfil de coagulación: deben evaluarse el INR, el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) para excluir la coagulopatía asociada a disfunción hepática, especialmente en pacientes que se van a someter a cirugía.

Imágenes

• Radiografía simple de abdomen: para excluir signos de íleo u obstrucción y proporcionar información sobre el estado del intestino.

• Serie gastrointestinal superior con seguimiento del intestino delgado: para identificar las zonas de estenosis y evaluar el aspecto de la mucosa del intestino delgado. En la fase de recuperación, la dilatación del intestino indica que se ha alcanzado la fase de adaptación.

• Tomografía computarizada abdominal con contraste: útil para identificar la obstrucción intestinal, obtener imágenes del hígado (y cualquier cirrosis consecuente o signos tempranos de disfunción hepática).

• Ecografía abdominal - para excluir lodos biliares o cálculos biliares, que pueden estar asociados al SBS.

Otras pruebas

• Densitometría ósea: para excluir la enfermedad ósea metabólica que puede desarrollarse como consecuencia de la deficiencia de calcio y vitamina D.

• Biopsia hepática - en pacientes con pruebas de función hepática anormales. Pueden encontrarse diversas afecciones asociadas, como colestasis, cambios grasos, esteatohepatitis no alcohólica y cirrosis.

Enfermedades asociadas

Adultos

• Enfermedad de Crohn.

• Enteritis por radiación.

• Accidentes vasculares mesentéricos.

• Trauma.

• Obstrucción intestinal recurrente.

Niños

• Enterocolitis necrotizante (la causa más frecuente).

• Infarto isquémico intestinal.

• Atresias intestinales.

• Vólvulo intestinal.

• Intestino delgado corto congénito.⁶

• Gastrosquisis.

• Peritonitis meconial.

Tratamiento del síndrome del intestino corto⁷

Las intervenciones que pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes dependientes de nutrición parenteral y sus cuidadores incluyen la educación del paciente, la afiliación a grupos de apoyo, el tratamiento de los síntomas concomitantes y las farmacoterapias que disminuyen las necesidades de nutrición parenteral.⁸

Médico¹

La mayoría de los pacientes son tratados con nutrición parenteral total (NPT ) en las fases iniciales. A continuación se decide si el paciente necesita una terapia enteral especializada limitada o una NPT prolongada. Esto dependerá de la longitud y la función del resto del intestino y de los mecanismos que influyen en el tiempo de tránsito, incluido el funcionamiento de la válvula ileocecal y el colon. A menudo se intenta una combinación de NPT y alimentación enteral, ya que esto facilita la interrupción de la NPT en la fase más temprana posible.

Las consideraciones hemodinámicas son importantes y el volumen de líquido sustituido debe calcularse en función de la cantidad obtenida de la aspiración nasogástrica y las heces más las pérdidas insensibles. Este volumen debe añadirse al volumen de mantenimiento diario habitual del paciente. La diuresis debe ser de al menos 1 litro diario.

La nutrición parenteral debe proporcionar proteínas, calorías, macronutrientes y micronutrientes adecuados. El tiempo de adaptación, cuando se produce una mejora de la absorción, es controvertido. Algunas autoridades sostienen que la adaptación máxima puede tardar hasta un año, otras que apenas se obtiene mejoría después de tres meses.

La pérdida excesiva de líquidos y electrolitos (que suele producirse en la primera semana tras una resección intestinal extensa) requiere reanimación con líquidos, nutrición parenteral o ambos. La reposición de líquidos posterior debe estar dictada por la cantidad de heces o la salida de la ostomía.

Los niveles de vitaminas A, D, E y K y de metales traza deben medirse a intervalos regulares y sustituirse según proceda.

La hipersecreción -que suele observarse en los primeros doce meses de la resección- debe tratarse con un antagonista de los _receptores H2 o un inhibidor de la bomba de protones.

La introducción de la alimentación enteral lo antes posible favorece la adaptación intestinal y puede reducir el tiempo necesario para la alimentación parenteral.⁹ Se introducen gradualmente pequeñas cantidades de alimentos por vía oral.

Los pacientes que han perdido grandes cantidades de íleon o colon pueden tener una pérdida importante de líquidos y requerir una fluidoterapia intravenosa prolongada.

Se ha demostrado que un análogo recombinante del péptido-2 similar al glucagón (teduglutida) produce una reducción significativa de la necesidad de líquidos intravenosos/nutrición parenteral.^{10 11} El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ha recomendado la teduglutida como opción para el tratamiento del SBS en personas mayores de 1 año, cuando se suministra en virtud de un acuerdo comercial.¹²

Los probióticos no tienen un papel protector en la prevención de infecciones y se ha demostrado que los enfoques basados en protocolos con equipos multidisciplinares mejoran los resultados.¹³

Quirúrgico

El tratamiento del SBS debe individualizarse en función del estado clínico de cada paciente, y la decisión sobre si recurrir a la cirugía y qué operación realizar depende de muchos factores.

Para los pacientes con SBS, la cirugía puede desempeñar un papel importante en la prevención, mitigación y, en algunos casos, reversión de la insuficiencia intestinal.¹⁴ Existen varias opciones quirúrgicas para el tratamiento, como la construcción de válvulas intestinales o segmentos intestinales invertidos, la interposición de segmentos de colon o los procedimientos de alargamiento intestinal.¹⁵

En general, la cirugía está indicada como último recurso cuando se han probado todas las demás opciones terapéuticas, incluida la alimentación parenteral y enteral y la compensación intestinal farmacológica. En algunos pacientes, la operación puede ser necesaria debido a complicaciones de la nutrición parenteral prolongada o estasis de contenido entérico y sobrecrecimiento bacteriano.

La cirugía puede dividirse a grandes rasgos en cirugía sin trasplante, cirugía sin trasplante de órganos y trasplante combinado de intestino y órganos.

Cirugía sin trasplante
Se han probado varios procedimientos con mayor o menor éxito. Entre ellos se encuentran la conexión del intestino delgado residual al colon para mantener la integridad intestinal, el alargamiento y la adaptación intestinal (procedimiento de Bianchi), el estrechamiento de los segmentos dilatados, la estenosis plastia, la creación de válvulas intestinales o la inversión de segmentos intestinales para reducir el tiempo de tránsito rápido. Es probable que, a medida que mejoren estos procedimientos, este tipo de cirugía deje de ser un "último recurso" y se convierta en una opción más para aquellos pacientes que se enfrentan a una alimentación parenteral a largo plazo.^{16 17} Un estudio de 53 pacientes sometidos al procedimiento de Bianchi informó de una elevada tasa de supervivencia, aumento de peso y una alta calidad de vida.¹⁸ El alargamiento del intestino es técnicamente factible en más de la mitad de los pacientes adultos con SBS.

Cirugía de trasplante¹⁹

• Trasplante intestinal: se ha desarrollado considerablemente en la última década y los resultados en adultos son ahora similares a los de los trasplantes de órganos sólidos.¹⁹ El SBS es la principal indicación (60-65%) de trasplante intestinal tanto en adultos como en niños.

• Trasplante intestinal aislado: está indicado principalmente en pacientes que tienen una función hepática razonable o una hepatopatía significativa que no ha evolucionado a cirrosis. También puede ser apropiado para pacientes con pérdidas importantes de líquidos y que presenten episodios de deshidratación frecuente y grave a pesar de un tratamiento médico adecuado.

• Trasplante combinado de intestino y órganos: está indicado en pacientes con SBS e insuficiencia hepática terminal. El trasplante renal también puede combinarse en los pacientes adecuados.

Complicaciones del síndrome del intestino corto

• Infección relacionada con la sonda de alimentación venosa permanente.²⁰

• Trombosis que impide un acceso adecuado para la alimentación.

• Complicaciones de cualquier enfermedad subyacente - por ejemplo, enfermedad hepática.

• Las complicaciones crónicas fuera del tracto gastrointestinal pueden incluir enfermedad hepatobiliar, enfermedad ósea metabólica, acidosis láctica y formación de cálculos renales.²¹

Las complicaciones generales de la cirugía incluyen hemorragia, sepsis de la herida, disfunción pulmonar postoperatoria, lesión renal aguda y embolia pulmonar.

Las complicaciones de la cirugía sin trasplante incluyen:

• Obstrucción intestinal.

• Necrosis intestinal.

• Dismotilidad y disfunción intestinal.

• Interrupción anastomótica.

• Estasis del contenido intestinal con o sin sobrecrecimiento bacteriano.

Los pacientes que se someten a cirugía de trasplante corren el riesgo de sufrir todo lo anterior pero, además, también pueden desarrollar:

• Rechazo agudo.

• Rechazo crónico.

• Trombosis venosa hepática, portal o mesentérica.

• Sepsis sistémica con patógenos ordinarios u organismos oportunistas (p. ej., citomegalovirus).

• Trastornos linfoproliferativos o neoplasias malignas.

Pronóstico

El pronóstico depende de la causa subyacente, la gravedad del SBS, la adaptación en el intestino remanente, la naturaleza de cualquier comorbilidad y la eficacia del tratamiento proporcionado.²²

La causa más frecuente de muerte de los pacientes que reciben NPT es la insuficiencia hepática, consecuencia del daño crónico del parénquima hepático.