Enfermedad de Buerger

Sinónimos: tromboangeítis obliterante, endangitis obliterante de Winiwarter-Buerger, síndrome de Winiwarter-Buerger, síndrome de Winiwarter-Manteuffel-Buerger y enfermedad de Billroth-von Winiwarter.

¿Qué es la enfermedad de Buerger?¹

La enfermedad de Buerger es una enfermedad crónica caracterizada por inflamación segmentaria y trombosis de las arterias y venas pequeñas y medianas de las extremidades periféricas superiores e inferiores.

El trombo provoca isquemia arterial en las extremidades distales y tromboflebitis superficial, que puede progresar a gangrena y ulceración. Se desconoce la etiología, pero el consumo de tabaco es el factor clave en el desarrollo y la progresión de la enfermedad.

Hay pruebas de que pueden intervenir factores autoinmunitarios.² Se cree que la fisiopatología involucra a las células endoteliales, las plaquetas, los leucocitos y las neuronas sensoriales.

Además del tabaquismo, se ha sugerido que el sexo masculino, los factores genéticos, los agentes infecciosos y la privación son posibles factores desencadenantes.³ Los factores de riesgo cardiovascular también pueden ser importantes, especialmente la intolerancia a la glucosa.⁴

¿Qué tan común es la enfermedad de Buerger? (Epidemiología)

• La prevalencia de la enfermedad está disminuyendo en los países desarrollados. Curiosamente, la tasa de disminución está más relacionada con las mejoras en los factores socioeconómicos que con el tabaquismo.⁵

• Afecta principalmente a los hombres, pero está aumentando en las mujeres debido a los cambios en los hábitos de tabaquismo.⁶

• Un estudio informó un rango de edad de 19 a 55 años, con una edad media de 38 años.⁷

• La enfermedad se encuentra en todo el mundo. Su prevalencia entre todos los pacientes con enfermedad arterial periférica oscila entre valores tan bajos como el 0,5-5,6 % en Europa occidental y valores tan altos como el 45-63 % en la India, el 16-66 % en Corea y Japón y el 80 % entre los judíos de ascendencia ashkenazí que viven en Israel.⁸

• En Estados Unidos, la incidencia se estima entre 12,6 y 20 casos por cada 100 000 personas.⁹

• No se puede dejar de insistir en la relación entre la enfermedad de Buerger y el consumo de tabaco, especialmente el cigarrillo. La mayoría de los pacientes con enfermedad de Buerger son fumadores empedernidos, pero algunos casos se dan en pacientes que fuman «moderadamente».⁴

Síntomas de la enfermedad de Buerger

Los primeros síntomas de la enfermedad de Buerger incluyen claudicación en los pies y/o las manos o dolor en estas zonas en reposo (aproximadamente el 20 % de los casos). El dolor suele comenzar en las extremidades, pero puede irradiarse a partes más centrales del cuerpo.

Puede ser muy intenso. A medida que la enfermedad avanza, el dolor en reposo puede ser tan intenso que provoque insomnio. Otros signos y síntomas pueden incluir:

• Afectación de dos o más extremidades.

• Decoloración de la extremidad afectada.

• Dolor que puede aumentar con actividades como caminar y disminuir con el reposo.

• Los síntomas empeoran con la exposición al frío o con el estrés emocional.

• Entumecimiento y hormigueo en las extremidades.

• Fenómeno de Raynaud.

• Úlceras cutáneas y gangrena en los dedos, que son comunes.

• Pulso que puede disminuir o ausentarse en la extremidad afectada.

• Síntomas posteriores que incluyen venas dilatadas, rojas y sensibles, similares a cordones.

• Manifestaciones oculares, incluyendo neuropatía óptica isquémica y oclusión de la arteria retiniana.¹⁰

La evaluación también debe incluir la consideración de otras enfermedades cardiovasculares asociadas y otros problemas de salud relacionados con el tabaquismo.

Diagnóstico diferencial

• En las primeras etapas, deben tenerse en cuenta otras causas del fenómeno de Raynaud, como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la esclerodermia.

• En comparación con otras causas de enfermedad arterial periférica, tiende a ser agresiva, con aparición temprana de gangrena y ulceración.

• Excluir enfermedades autoinmunes, estados hipercoagulables y diabetes mellitus.

• Se puede buscar una fuente proximal de embolia mediante ecocardiografía y arteriografía.

Criterios diagnósticos

Se ha sugerido un diagnóstico basado en una lista de criterios, como los de Shionoya:⁸

• Edad inferior a 50 años.

• Historia actual o reciente de consumo de tabaco.

• Presencia de enfermedad oclusiva arterial infrapoplítea indicada por claudicación, dolor en reposo y úlceras isquémicas o gangrenas, y documentada mediante pruebas vasculares no invasivas.

• Afectación de las extremidades superiores o flebitis migratoria.

• Ausencia de factores de riesgo aterosclerótico distintos del tabaquismo, es decir, exclusión de:
  

  • Enfermedades autoinmunes.

  • Estados hipercoagulables.

  • Diabetes mellitus.

  • Una fuente proximal de émbolos según la ecocardiografía o la arteriografía.

También deben existir hallazgos arteriográficos consistentes en las extremidades clínicamente afectadas y no afectadas. Para realizar un diagnóstico clínico fiable de la enfermedad de Buerger es necesario que se den las cinco características. Es esencial aplicar criterios diagnósticos clínicos estrictos en cualquier estudio de una enfermedad, a fin de garantizar la homogeneidad de la población de pacientes seleccionada y poder realizar comparaciones válidas.

Investigaciones

No existe una prueba diagnóstica específica.¹¹

Serológico

No existen marcadores serológicos específicos para diagnosticar la enfermedad de Buerger. Las pruebas recomendadas para descartar otras causas de vasculitis incluyen hemograma completo, pruebas de función hepática, pruebas de función renal, glucosa en ayunas, VSG, PCR, autoanticuerpos y cribado de hipercoagulabilidad.¹²

Imágenes

• Angiografía: ciertas características angiográficas son típicas (pero no patognomónicas) de la enfermedad de Buerger.¹³ Entre ellas se incluye una apariencia en «sacacorchos» de las arterias, resultado del daño vascular, especialmente en las arterias de la zona de las muñecas y los tobillos. Las angiografías también pueden mostrar oclusiones o estenosis en múltiples zonas de los brazos y las piernas. A veces es necesario realizar angiografías de otras partes del cuerpo, como una angiografía mesentérica, para descartar otras formas de vasculitis que afectan a regiones vasculares atípicas de la enfermedad de Buerger.

• Ecografía Doppler: puede resultar útil. Últimamente, se ha utilizado el Doppler color para distinguir la enfermedad de Buerger y otras causas del fenómeno de Raynaud secundario de la enfermedad primaria.¹⁴

• Ecocardiografía: puede ser necesaria para descartar una fuente de émbolos recurrentes.

Otros

Rara vez se realizan biopsias cutáneas de las extremidades afectadas por temor a que la zona de la biopsia en una zona isquémica no cicatrice.

Tratamiento y manejo de la enfermedad de Buerger

Puntos generales

Se debe aconsejar a los pacientes con enfermedad de Buerger que dejen de fumar de forma inmediata y definitiva. Este es el único tratamiento que se sabe que es eficaz. Por lo demás, aún no existe un consenso sobre el tratamiento de elección.¹⁵

Las medidas de apoyo incluyen:

• Masaje suave y calor para aumentar la circulación.

• Evitar condiciones que reduzcan la circulación periférica, como las bajas temperaturas.

• Evitar permanecer sentado o de pie en la misma posición durante largos periodos de tiempo.

• No caminar descalzo, para evitar lesiones.

• Evitar la ropa ajustada o restrictiva.

• Tratamiento agresivo de cualquier lesión (como úlceras).

Se debe animar a caminar a los pacientes que presentan claudicación pero no isquemia crítica, mientras que los que padecen isquemia crítica deben ser ingresados para guardar reposo en cama.¹¹

Tratamiento farmacológico⁸

• Aunque se ha utilizado aspirina en dosis bajas, la última revisión Cochrane ha demostrado que el fármaco iloprost (un análogo de la prostaciclina) es superior a la aspirina cuando se administra por vía intravenosa.¹⁶ Sin embargo, el iloprost oral no es superior al placebo.

• Otro tratamiento que a veces se prueba es el bosentán, un antagonista dual de los receptores de endotelina por vía oral; sin embargo, se necesita más investigación para confirmar su eficacia.

• Los bloqueadores de los canales de calcio, los esteroides, los anticoagulantes y otros fármacos antiplaquetarios son ineficaces.

• Algunos han sugerido que, si la enfermedad se debe a la sensibilidad a un componente del tabaco distinto de la nicotina, se puede utilizar la terapia de sustitución de nicotina (TSN). Sin embargo, hallazgos recientes sugieren que existe una asociación entre el tabaco sin humo y la isquemia progresiva de las extremidades y, por lo tanto, se debe dejar de consumir todos los productos del tabaco.¹⁷

• Deben evitarse los fármacos vasoconstrictores.

Se está trabajando en el campo de la terapia con células madre para tratar síntomas intratables relacionados con la isquemia, en los que la terapia convencional ha fracasado; sin embargo, esto aún se encuentra en fase de investigación.

Del mismo modo, se ha demostrado que el uso de células mononucleares autólogas movilizadas por el factor estimulante de colonias de granulocitos reduce la tasa de amputación en los ensayos clínicos iniciales. Sin embargo, es necesario seguir investigando.

La angiogénesis terapéutica está siendo objeto de revisión, pero carece de pruebas sólidas que demuestren su eficacia.⁹

Cirugía⁸

• La simpatectomía quirúrgica es más eficaz que el iloprost intravenoso, pero solo con evidencia de baja calidad.¹⁸

• La simpatectomía periarterial ha resultado útil en algunos pacientes con isquemia digital crónica.¹⁹

• La cirugía de bypass no ha dado buenos resultados en estos pacientes.¹²

• Sin embargo, una nueva técnica de angioplastia ampliada dirigida a cada arteria obstruida de la tibia y el pie ha reducido el número de amputaciones y ha dado lugar a una mejora clínica sostenida.²⁰

• Se ha descrito una técnica de punción con stent para pacientes con enfermedad multinivel.²¹

• Se ha demostrado que la estimulación de la médula espinal reduce el número de amputaciones necesarias. El mecanismo de acción exacto no se conoce bien y es necesario seguir investigando.

• Amputación distal de extremidades: las zonas con gangrena deben extirparse quirúrgicamente; los pacientes que continúan fumando probablemente necesitarán una amputación de dedos de manos y pies.

Complicaciones

La ulceración, la infección y la gangrena deben tratarse enérgicamente.

Pronóstico

La enfermedad es progresiva en pacientes que no dejan de fumar. La única forma de prevenir la progresión de la enfermedad es abstenerse de consumir cualquier producto derivado del tabaco.

Un estudio identificó cuatro formas de la enfermedad: recidivante-remitente (75 %), secundaria progresiva (4,6 %), primaria progresiva (14,2 %) y benigna (6,2 %). La mayoría de las amputaciones se produjeron debido a recaídas en los seis años posteriores al diagnóstico.

Una antigüedad como fumador superior a 20 años se asoció significativamente con una mayor probabilidad de sufrir una amputación mayor.²²